腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
2023太原古县城年货节启动：促消费、添年味******
中新网太原1月18日电 (高雨晴)1月17日晚，由山西省商务厅主办的2023太原古县城年货节启动。此次活动以旅游、娱乐、美食、购物为主线，通过现场展销、技艺展演、互动体验、文创展示、直播带货等，融合古城旅游、线上直播，实现线上线下联动促消费，进一步推动乡村e镇品牌打造，促进老字号企业创新发展和消费共振。
山西省商务厅厅长王宏晋致辞。 高雨晴 摄为了积极搭建消费促进平台，打造沉浸式、体验式、互动式消费场景，丰富节日市场供应，山西省商务厅举办“2023太原古县城年货节暨乡村e镇网红直播大赛”活动。这是贯彻落实全省加快企业复工复产统筹疫情防控工作会议和山西省委经济工作会议有关要求的具体举措。
据了解，本次活动借助太原古县城花灯会，以年货节为主题，以电商直播、老字号推广、农旅融合等为抓手，以乡村e镇区域公用品牌推广为重点。活动设置乡村e镇、“品味老字号”主题展馆。
乡村e镇网红直播大赛颁奖典礼现场。 高雨晴 摄其中，乡村e镇主题展区对全省100个乡村e镇所在县(区)的农副产品、生鲜水果、名优特产等进行广泛展示，向全省人民讲好“山西故事”，展示“山西好货”，让年味更浓。同时，为乡村e镇引流，拓展各地农产品销售渠道，提升产品知名度，促进山西产品“走出去”。
“品味老字号”主题展馆将通过开展老字号技艺展示、文化体验、网上直播带货等，促进消费者对老字号的认识和了解，提升老字号的品牌价值和影响力。参展老字号包括六味斋、荣欣堂、冠云、宁化府、老香村、永祥和、云冈、林香斋、鑫炳记、奇人傅山、堡子酒等。
图为霍州年馍 高雨晴 摄回顾过去一年，山西省商务厅厅长王宏晋说，2022年全省商务系统努力克服疫情影响，开展多渠道、多层次、多样化的“一揽子”促消费活动。包括以家电、汽车、线上线下零售为主的政府数字消费券发放工作、“品鉴山西美食·晋享山西味道”餐饮品牌推广活动。
据介绍，2022年全年发放政府数字消费券25.05亿元，带动消费268.41亿元；累计发放汽车消费券6.49亿元，拉动汽车消费160.56亿元；累计发放家电消费券4.7亿元，拉动家电消费33.8亿元。实施电商主体培育工程，推动网络零售成为消费新增长点。
游客走进乡村e镇展馆。 高雨晴 摄同时，山西打造了7个省级夜经济试点城市、18个省级夜经济生活集聚区。运城市、太原市被确定为全国“一刻钟便民生活圈”试点城市；太原市便利店发展指数位列全国第二(厦门、太原、东莞、广州、长沙)，成为我国北方唯一进入前五名的地级市。
“一系列的促消费活动，取得了显著的经济带动效果和社会效益，进一步提振了消费市场的信心，加快了服务业的复苏。”王宏晋表示，2023年，山西省商务厅将把“恢复和扩大消费”摆在优先位置，贯彻落实好国家和山西省促消费系列政策，进一步释放消费潜力，改善消费条件，创新消费场景，推动消费和商贸服务业健康发展。
图为大同阳高农副产品 高雨晴 摄本次活动由太原龙投集团和山西乐村淘网络科技有限公司承办、太原市商务局和太原市晋源区政府协办，将持续至2月14日。(完)
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